El síndrome de
arnold chiari son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro
que controla el equilibrio. Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral
se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo,
por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal
espinal).
Esta condición puede desarrollarse cuando el espacio óseo es más pequeño
que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados
hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior. La presión
resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones
controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo
(LCR) - el líquido claro que rodea y protege al cerebro y la médula espinal -
hacia y desde el cerebro.
Hace años, se
calculaba que la afección se producía en alrededor de uno de cada 1,000
nacimientos. Sin embargo, el aumento en el uso de imágenes diagnósticas ha
demostrado que síndrome de arnold chiari
puede ser mucho más comunes. Para complicar este cálculo está el hecho de que
algunos niños que nacen con la afección pueden no mostrar síntomas hasta la
adolescencia o edad adulta, si lo hacen. Las malformaciones se producen con más
frecuencia en mujeres que en hombres y las malformaciones de tipo II son más
prevalentes en ciertos grupos, inclusive las personas de ascendencia celta.
La causa exacta de
estas malformaciones se desconoce. Muchos científicos creen que la afección
generalmente es el resultado de un defecto estructural que se produce durante
el desarrollo fetal. Síndrome de arnold
chiari también puede ser genético - alguna investigación muestra que la
afección puede aparecer en más de un miembro de la familia.
Otras causas posibles incluyen la exposición a sustancias perjudiciales,
carencia de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el
desarrollo fetal, lesiones, infección, o envejecimiento.
El síndrome de arnold chiari se clasifican por la
gravedad del trastorno y las partes del cerebro que sobresalen hacia el canal
espinal.
El tipo I - involucra la extensión de las amígdalas cerebelosas (la parte inferior
del cerebelo) dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral.
Normalmente, sólo la médula espinal pasa por este orificio. El tipo I -que puede
no causar síntomas - es la forma más común del sídrome y generalmente se
observa por primera vez en la adolescencia o la edad adulta, a menudo por
accidente durante un examen para otra afección.
El tipo II
- también
llamada malformación clásica, involucra la extensión de los tejidos cerebeloso
y del tallo cerebral dentro del foramen magno. Además, el vermis cerebeloso (el
tejido nervioso que conecta las dos mitades del cerebelo) puede estar completo
parcialmente o ausente.
El tipo III - es la forma más
seria. El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del
foramen magno hacia la médula espinal. Causando graves defectos neurológicos.
El tipo IV - involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado, una afección conocida como hipoplasia cerebelosa. En esta rara forma del síndrome de Chiari, las amígdalas cerebelosas están ubicadas más abajo en el canal espinal, faltan partes del cerebelo, y pueden ser visibles porciones del cráneo y la médula espinal.
Otra forma del
trastorno, en debate por algunos científicos, es el tipo 0, en el cual no
existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno pero se encuentran
presentes dolores de cabeza y otros síntomas del síndrome de Chiari.
Muchas personas
con tipo I de malformación de Chiari no tienen síntomas y pueden no saber que
tienen una afección. Los pacientes con otros tipos del síndrome de Chiari
pueden quejarse de:
Dolor en el cuello,
Problemas de equilibrio,
Debilidad muscular,
Entumecimiento u otras sensaciones anormales en los brazos o las
piernas,
Mareos,
Problemas con la visión,
Dificultad para tragar,
Zumbido en los oídos,
Pérdida de la audición,
Vómitos,
Insomnio,
Depresión,
Dolor de cabeza que empeora al toser o hacer fuerza.
Los adolescentes y adultos que padecen síndrome de Chiari pero
inicialmente no tienen síntomas pueden más tarde desarrollar signos del
trastorno. Los bebés pueden tener síntomas de cualquier tipo de malformación y
tener dificultad para tragar, irritabilidad al ser alimentados, babeo excesivo,
llanto débil, atragantamiento o vómitos, debilidad en los brazos, cuello
rígido, problemas respiratorios, retardo del desarrollo, y una incapacidad para
aumentar de peso.
Los individuos que
tienen síndrome de Chiari a menudo tienen estas afecciones relacionadas:
La hidrocefalia
La espina bífida .
La siringomielia, o hidromielia,
El síndrome de la
columna anclada
La curvatura espinal
El síndrome de arnold chiari también puede estar asociadas con ciertos
síndromes hereditarios que presentan anormalidades neurológicas y esqueléticas,
otros trastornos que afectan la formación y el crecimiento óseo, la fusión de
segmentos de los huesos del cuello, y pliegues adicionales en el cerebro.
Muchas personas
con síndrome de Chiari no tienen síntomas y sus malformaciones sólo se
descubren durante el curso del diagnóstico o tratamiento de otro trastorno. El
médico realizará un examen físico del paciente y evaluará su memoria,
cognición, equilibrio (una función controlada por el cerebelo), tacto,
reflejos, sensación, y aptitudes motoras (funciones controladas por la médula
espinal). El médico también puede solicitar una de las siguientes pruebas de
diagnóstico:
- Una radiografía
- La tomografía computarizada (también llamada exploración CT)
- La imagen por resonancia magnética (IRM) es el procedimiento por imágenes más comúnmente usado para diagnosticar las malformaciones.
¿Cómo se trata?
Algunas de las manifestaciones del síndrome de Chiari son asintomáticas y no interfieren con las actividades
cotidianas de la persona. En otros casos, los medicamentos pueden aliviar
ciertos síntomas, como el dolor. Hasta el momento la cirugía es el
único tratamiento disponible para corregir las perturbaciones funcionales o
detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. La mayoría de los
pacientes que se somete a cirugía ve una reducción en sus síntomas y/o períodos
prolongados de estabilidad relativa. Puede ser necesaria más de una operación
para tratar la afección.
No hay comentarios:
Publicar un comentario
Tu opinión, sugerencia o comentario es importante para nosotros.